Прогрессивная атрофия сетчатки (PRA) впервые была описана в Швеции в 1906 году доктором Магнуссоном, как форма наследственной слепоты, налипшая им "retinitis pigmcntosa". Так как заболевание было выявлено среди сеттер-гордонов английского разведения, то Англия и была признана страной его происхождения. К 30-м годам оно было названо прогрессивной атрофией сетчатки, но до 50-х годов, о нем мало, что было известно. В 50-х годах ветеринары разделили заболевания на два отдельных: генерализованную и центральную.

     PRA - наследственный порок развития, при котором происходит дегенерация зрительных клеток сетчатки глаза (палочек и колбочек), что может привести к слепоте. Заболевание проявляется в нарушении функции фоторецепторов сетчатки, светочувствительного восприятия задней стенке глаза и падении остроты зрения у собак. Под термином "атрофия" подразумевается постепенное истончение или утрата тканей сетчатки. Как только процесс затронет нервные окончания, он станет необратимым, и восстановить зрение, будет невозможно.

     В ранних исследованиях способа наследования этого заболевания в Англии ошибочно полагали, что оно связано с проявлением простого доминантного гена. Со временем исследователи обнаружили, что ген этот рецессивный и если его имели оба родителя, то процент рождения слепых щенков резко возрастал, остальные же были носителями заболевания.

     Генерализованная PRA передается простым аутосомным рецессивным геном, одним из трех наследуемых типов. Большинство наследственных заболеваний распространяется благодаря возвратному инбридингу (или лайнбридингу) к ограниченному числу различных предков.

    Генетическая природа заболевания неравнозначна для различных пород. И, несмотря на то, что симптомы и течение заболевания протекают одинаково в разных породах, в каждой из них оно вызывается своими специфическими генами. Фенотипически носители заболевания выглядят абсолютно нормальными, но если их повязать друг с другом, может родиться несколько больных собак. Носитель гетерозиготен, то есть несет лишь один рецессивный ген, а больное животное гомозиготно по рецессивному гену, то есть у него их два. Чтобы болезнь проявилась, щенок должен получить по одному рецессивному гену от каждого из родителей.

     Повязав двух больных собак, вы получите больное потомство, то есть этот признак проявится на все 100 %. При вязке больной собаки с носителем заболевания половина щенков будут больными, а половина - носителями заболевания. Вязка здоровой собаки с больной даст в потомстве 100 процентов носителей заболевания. Вязка носителя заболевания со здоровой собакой никогда не даст больных щенков, но половина из них будет носителями аномальною гена. В следующей генерации процент носителей заболевания упадет до 25 %.

     Симптомы ранней прогрессирующей атрофии и дистрофии сетчатки выявляют в возрасте от 3-4 мес. до 2 лет, поздней атрофии - после 4-6 лет, приобретенную дистрофию - в среднем и пожилом возрасте. Приобретенная спонтанная дистрофия сетчатки чаще встречается у сук (70% случаев).